RELATO DE CASO: SIRENOMELIA ASSOCIADA A DEFEITOS CONGÊNITOS RAROS

Introdução: Sirenomelia é uma anomalia congênita rara que afeta a formação dos membros inferiores, normalmente pareados por um único membro ao nível da linha média, geralmente está associada defeitos no trato gênito-urinário. Relato do Caso: Caso de necropsia recém-nascido com diagnóstico ultrassonográfico sirenomelia foi óbito minutos após o nascimento. Entre os achados pós mortem destacam-se: malformações sistema geniturinário e colônico, incompleta coluna lombossacra, deformidade vascular aórtica, hipoplasia pulmonar sinais sofrimento fetal agudo, se apresentava inferior composto fêmures parcialmente fusionados fíbula única. O final - tipo IV Classificação Stocker-Heifetz. Discussão:: A fisiopatologia ainda não bem definida, entanto duas hipóteses excluem são consideradas na literatura: blastogênica. primeira propõe presença artéria umbilical única aberrante provoque má irrigação arterial porção feto; resultando em subdesenvolvimento caracteriza sirenomelia. Já blastogênica, explica doença como defeito primário durante fase gastrulação, qual ocorre falhas somitos caudais botão caudal. Conclusão: frequentemente à outros congênitos, afetando viscerais urogenitais gastrointestinais, agenesia renal unilateral ou bilateral, ausência genitália externa, atresia anorretal vascularização abdominal aberrante. As presentes órgãos vitais determinantes para prognóstico sobrevida recém-nato. 
 PALAVRAS-CHAVE: Anormalidades Congênitas; Musculoesqueléticas;